Sikkelcelziekte, wat is dat eigenlijk?
De sikkelcelziekte wordt omringd door onwetendheid. Toch zijn er in Nederland zo'n 700 kinderen die last hebben van de chronische ziekte. Hoe zit dat?
Sikkelcelziekte. Dat klinkt even gek, en ook van het ziektebeeld kijk je op: het komt voornamelijk voor bij mensen met Afrikaanse roots en dankt zijn naam aan bloedcellen in de vorm van een sikkel. De levensverwachting van mensen met de ziekte ligt niet hoger dan een jaar of 45.
De meeste mensen zullen je glazig aankijken als je het hebt over sikkelcelziekte. Toch zijn er in Nederland rond de 2000 mensen die last hebben van deze chronische ziekte, waarvan 700 kinderen. Elk jaar worden er 40 kinderen met sikkelcelziekte geboren. In het Emma Kinderziekenhuis wordt naar deze ziekte veel onderzoek gedaan. In 1990 werd er zelfs een speciale Sikkelcelpolikliniek opgericht. Helaas is sikkelcelziekte omringt door onwetendheid. Daarom vragen wij vandaag op Wereldsikkelceldag aandacht voor de ziekte; zodat elk kind een kans krijgt op een goede toekomst.
Sikkelcelziekte is een aangeboren ziekte bij mensen met een Afrikaanse achtergrond. De ziekte dankt zijn naam aan de rode bloedcel, die bij weinig zuurstof de vorm van een sikkel aanneemt. Hierdoor kunnen de cellen makkelijk in elkaar haken. Zo gaan ze ‘sikkelen’, waardoor er stolsels ontstaan die de bloedvaten verstoppen. Als de bloedvaten in de botten geblokkeerd raken, ontstaan er helse pijnen. Dit wordt een crisis genoemd.
“Patienten met sikkelcelziekte hebben meer kans op infecties. Ook is er op kinderleeftijd al 10% kans op een herseninfarct.”, vertelt Marjolein Peters, kinderarts-hematoloog. “Vaak kunnen we dit voorkomen door op tijd te beginnen met geregelde bloedtransfusies. Ook de botten, longen, hart en nieren hebben het zwaar te verduren. In Nederland is de levensverwachting niet hoger dan 45 tot 50 jaar. In ontwikkelingslanden overlijden kinderen met deze ziekte vaak al veel eerder.”
Eén op de zeven mensen met Afrikaanse roots is drager van de sikkelcelziekte. Kinderen met sikkelcelziekte worden regelmatig gecontroleerd op voortekenen van schade aan de organen en vernauwing van de bloedvaten. Zo nodig volgt een bloedtransfusie. Sommige kinderen hebben één crisis in de twee jaar waarvoor ze worden opgenomen, bij anderen gaat het drie of vier keer per jaar mis. “Het is vreselijk om te zien. Kinderen liggen, ondanks de morfine die we direct geven, te kronkelen van de pijn. Je kunt niet met ze praten, niet afleiden, want je kunt ze niet bereiken. Ze hebben gewoon te diep pijn. Gelukkig hebben we wel steeds betere medicijnen. Een tijdje terug was ik in Suriname, daar geven ze de patiëntjes alleen paracetamol. Dat was triest om te zien…”
Bron: Ons Amsterdam, Zieke Lieverdjes (special 2015)
